Músculo da restauração das pilhas de haste na distrofia muscular

Injetando as pilhas de haste purified isoladas do músculo esqueletal adulto, os investigadores mostraram que podem restaurar o músculo saudável e melhorar a função de músculo nos ratos com um formulário da distrofia muscular.  Aqueles pilhas de haste do músculo-edifício foram derivados de uma associação maior das pilhas satélites assim chamadas que normalmente associam com as fibras de músculo maduras e jogam um papel no crescimento do músculo e o reparam.

Além do que suas contribuições para amadurecer o músculo, as pilhas injetadas igualmente reabasteceram a associação das pilhas regenerativas encontradas normalmente no músculo.  Aquelas pilhas de haste permitiram que o músculo tratado submetesse-se a círculos subseqüentes do reparo de ferimento, elas encontraram.

“Nosso trabalho mostra o prova--conceito que as pilhas de haste purified do músculo podem ser usadas na terapia,” disse as apostas do Amy da Universidade de Harvard, anotando que em alguns casos as pilhas de haste substituíram mais de 90 por cento das fibras de músculo.  Tal avanço exigiria a isolação das pilhas de haste equivalentes àquelas no rato do músculo humano, algo apostas disse que sua equipe está trabalhando agora sobre.

As pilhas satélites foram descritas primeiramente décadas há e desde geralmente foram consideradas como um grupo homogêneo, as apostas disseram.  Quando anatômica olharem similar sob um microscópio, todavia mostram a variação considerável em suas fisiologia e função.  Em um estudo precedente, apostas identificadas um jogo de cinco marcadores que caracterizam o único subconjunto das pilhas satélites responsáveis para dar forma ao músculo, a que igualmente refere como precursores ou SMPs do músculo esqueletal.

No estudo novo, os investigadores analisaram a pilha de haste e as propriedades regenerativas dos aqueles SMPs.  Quando engrafted no músculo dos ratos que faltam o dystrophin, SMPs purified contribuiu a até 94 por cento de fibras de músculo, restaurando a expressão do dystrophin e melhorando significativamente a estrutura do músculo e a função contráctil, relatam.  (O gene do dystrophin codifica uma proteína importante para a integridade do músculo.  Os ratos que faltam o dystrophin, igualmente conhecido como ratos do mdx, são um modelo para a distrofia muscular de Duchenne, o formulário o mais predominante da distrofia muscular.)

” Importante, o engraftment de nível elevado de SMPs transplantado em animais do mdx mostra a expressão de gene defeituosa derestauração terapêutica do dystrophin, melhorando a histologia do músculo, e a função de músculo physiological do salvamento,” os investigadores disse.  “Além disso, além do que a geração de fibras de músculo maduras, SMPs transplantado re-seed a ameia satélite da pilha e é mantido igualmente lá tais que podem ser recrutadas para participar nos círculos futuros da regeneração do músculo.

“Tomado junto, estes dados indicam que SMPs actua como pilhas de haste renováveis, transplantable para o músculo esqueletal adulto.  O nível de reconstitution do myofiber conseguido por estas pilhas de haste myogenic excede aquele relatado para a maioria outras de populações myogenic da pilha e condu-lo a uma melhoria impressionante da função da contração do músculo nos músculos SMP-tratados.  Estes dados fornecem assim a evidência direta que em perspectiva as pilhas de haste isolatable, linhagem-específicas do músculo esqueletal fornecem uma fonte robusta de pilhas da recolocação do músculo e uma opção terapêutica viável para o tratamento de desordens degenerative do músculo.”

As apostas anotaram entretanto que pode haver umas complicações na entrega da terapia de pilha nos seres humanos, particular para aquelas com as circunstâncias que influenciam o músculo esqueletal durante todo o corpo.  Contudo, os resultados novos apresentam uma “oportunidade de compreender o que aconteça [a estas pilhas regenerativas] na doença e identificam fatores e os caminhos que podem impulsionar sua atividade,” disse.  “Nós podemos começ um punho nas drogas que poderiam alvejar o prejuízo do músculo” não somente naqueles com dystrophies musculares, mas igualmente nas pessoas adultas que sofrem do desperdício do músculo que vem com idade.

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